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2月12日，在西南医科大学附属医院专家的带领下，越西县人民医院骨科为3岁的莉莉（化名）完成了一例先天性并指畸形矫正术，为越西县人民医院在该领域的发展打下坚实的一步。
莉莉出生时右手就和别的孩子不一样。在父母的带领下，小莉莉紧张地躲在父母的背后，在医生叔叔友好的沟通下，才怯怯地伸出了可怜的小手。当看到这样的病情后，骨科医生第一时间联系来自西南医科大学附属医院对口支援的整形烧伤外科江波医生，江波医生详细了解莉莉病情后，与莉莉父母充分沟通孩子现在的情况及诊治方案，父母立即表示同意行手术治疗。
 
在完善术前检查及充分的术前准备后，越西县人民医院骨科团队联合西南医科大学附属医院，在越西县人民医院麻醉科及手术室的精密配合下，历时2小时30分圆满完成了越西县人民医院第一例“先天并指畸形矫正术”。
 科普时间
并指畸形（Syndactyly）是指相邻指/趾间软组织和（或）骨骼不同程度的融合，是最常见的手部先天性畸形之一，发生率约为 1/2 000，其中50%为双侧性并指。
约10%~40%的患儿有家族史，表现为常染色体显性遗传，表现变异性，呈现不完全外显率。
男性发病较多（男女比约为 2∶1），且同一家族中表现型可多样化[1]。
并指（趾）畸形的发病机制
并指（趾）畸形的发病机制还不完全清楚。目前认为，并指（趾）畸形由胚胎发育时期手板分化缺陷所致[2]。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。
病理表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。
疾病常用分型
①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。
②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。
治疗时机及方案
目前普遍认为，并指分指手术应在学龄前完成。对于非拇指、示指的并指，2岁前完成手术，能获得相对良好的预后。
国内教材提出并指分指术不应过早进行，一般建议在婴幼儿时期之后，但对于会明显加重手指偏斜畸形及活动度的并指，则应适当提早手术[3]，Apert 综合征合并的并指提倡更早进行手术[4]，早于1岁的矫正手术瘢痕挛缩的发生率较高[5]，但早期手术缓解手指畸形的进展相对更加重要[6]。
外固定器扩张皮肤技术需要指骨能承受牵拉的强度，通常建议此技术用于＞2岁的患儿[7]。国内有对应用显微外科技术对6个月龄前的低龄患儿施行手术的报告[8]。理论上，这种手术的麻醉风险与手术风险相对高，建议谨慎施行。
为了减少手指缺血坏死的风险，一般不能一期手术分开相邻两个指蹼。对于多个手指并指的患儿，行多次分指手术总体的治疗时间需要数月乃至数年，来进行多次分指手术。
便民小贴士  江波 整形烧伤外科主治医师
擅长：整形外科、烧伤外科、美容外科常见病及疑难病症的诊断与治疗。
（西南医科大学附属医院 供稿） |
