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春天，是生机盎然的季节
小锐锐（化名）也迎来了她的“生机”
 小锐锐走出病房，重拾“生机” 近日，西南医科大学附属医院 首例中华骨髓库异基因 造血干细胞移植儿童成功出院 出院者就是小锐锐 一年半前，小锐锐才2岁多 ，家长发现孩子面色苍白，于是到当地查血为贫血，过了一段时间，家长觉得还是不太对劲，便带着孩子来到泸州做基因检测。经过基因检查，被确诊为重型β地中海贫血（地贫），而治愈该病的方法是进行造血干细胞移植。 确诊后，小锐锐的父母毫不犹豫选择了造血干细胞移植，但因为身体原因，小锐锐父母及哥哥均不适合做供者。就在大家一筹莫展时，中华骨髓库传来了好消息：小锐锐的HLA高分辨配型与中华骨髓库一捐献者达到完全相合。欣喜的同时，西南医大附院儿科血液移植团队立马进行供受者配型复核、供受者体检、进仓准备工作……  小锐锐在仓内 今年2月27日，供者的外周血干细胞经过遥远的路途，终于在当晚19:10分送达西南医科大学附属医院，并顺利输入小锐锐体内。移植后，小锐锐顺利度过了感染高峰期、VOD高峰期、出血高峰期等，最终供者造血干细胞在他身体里成功植入。4月6日小锐锐顺利出院，意味着西南医大附院首例中华骨髓库来源异基因造血干细胞移植成功，小锐锐终于脱“贫”啦！ 早在2022年7月，2岁8个月的祥祥在妈妈的陪伴下顺利走出儿科层流病房，这是医院首例儿童异基因造血干细胞移植成功出仓，也是川南地区首例成功进行的罕见病黏多糖贮积症Ⅱ型造血干细胞移植。 同年10月，急性髓系白血病（M2型）患者小马在儿一科完成了亲缘半相合异基因造血干细胞移植，这是泸州市首例儿童亲缘半相合异基因造血干细胞移植。  供者外周血干细胞顺利抵达西南医科大学附属医院儿科层流病房 “重型β地贫患者出生时一般没有临床症状，通常在出生3至6个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等。”儿科主任刘文君教授介绍到，如果不进行规范治疗，随着年龄的增长会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨突出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容；容易出现呼吸道感染及心力衰竭等并发症，危及生命，需要终生给予规律输血和排铁治疗维持生命，或进行造血干细胞移植；如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。
重型地中海贫血是长江以南地区尤其是四川、两广地区常见的遗传性溶血性贫血，长期输血给地贫家庭带来了严重的经济负担，严重影响家庭的生活质量，造血干细胞移植给地贫患儿带来了重生的希望，在亲缘家属里找不到合适的供者时，还有中华骨髓库为这些患儿带来希望！
儿科核心技术 
西南医科大学附属医院儿科已成功开展儿童异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT），该技术作为儿科标志性医疗技术，标志着西南医大附院可全程治疗儿童遗传性、恶性、难治性血液肿瘤疾病。
文/图：潘艳莎 杨敏（西南医科大学附属医院 供稿） |
